WellCareMedicalCentre.com

Atresia biliar:. ¿Qué es y cómo se manifiesta

¿qué es la atresia biliar

atresia biliar es una enfermedad grave que afecta a los bebés y la inflamación que causa y la obstrucción de los conductos biliares (canales eurodiputados para el transporte de la bilis del hígado). Cuando la bilis no puede fluir normalmente, de hecho, fluye de nuevo en el hígado (esta situación se llama y ldquo; estasis biliar y), causando ictericia (amarillamiento de la piel y la esclerótica) y la cirrosis

cirrosis es una condición que se produce. cuando las células hepáticas sanas se destruyen y luego se reemplazan por tejido fibroso. La fibrosis interfiere con el flujo de bilis que pasa a través del hígado, causando un mayor daño celular y más fibrosis y reiniciar y, a continuación, el ciclo de daño hepático.

Etiología y síntomas de la atresia biliar

La causa de la atresia biliar aún no ha sido descubierto. la enfermedad afecta aproximadamente a una de cada 20.000 recién nacidos , con una preferencia de las mujeres que a los hombres, pero sin discriminar por raza, ni el origen étnico.

no es una condición hereditaria, aunque en casos raros, puede verse afectada por más de una enfermedad recién nacido dentro de una familia. los síntomas de la atresia biliar son por lo general los carteles hacen entre dos y seis semanas después del nacimiento . El recién nacido presenta ictericia, hígado agrandado y más duro y abdomen hinchado; las heces son generalmente claras y la orina oscura. Algunos recién nacidos pueden presentar picazón intensa, lo que los hace extremadamente impacientes e irritables. No se sabe aún cuál es la causa de la picazón, sin embargo, los investigadores encontraron una conexión entre la parte posterior picazón y la bilis.

diagnóstico de atresia biliar

Hay muchas enfermedades del hígado que causan síntomas similares a los de ' atresia biliar; Por eso, antes de que un diagnóstico de atresia biliar, es aconsejable llevar a cabo diversas pruebas de laboratorio (análisis de sangre y análisis de orina, pruebas de función hepática y pruebas de la función de coágulos), para tener la confianza para descartar otras enfermedades del hígado.

En estos casos, a menudo se realiza un examen (no doloroso) con ultrasonido ( ECHO ) para analizar el hígado y determinar el tamaño de los conductos biliares y la vesícula biliar. pruebas Atri se basan en las especificaciones de rayos X o exploración del hígado radiactivo, técnicas que pueden ser útiles en centrarse en el problema real.

Tratamiento de la atresia biliar

El tratamiento más exitoso para curar atresia biliar, hasta ahora, es tipo quirúrgico . La cirugía crea un drenaje de la bilis del hígado cuando los conductos están completamente obstruidos. Esta operación se llama intervención de Kasai (O bien, técnicamente, Técnica de Kasai), el nombre del Dr. Morio Kasai, el cirujano japonés que tiene la configuración.

Durante la operación, el cirujano extirpa los conductos extrahepáticos dañados y los reemplaza con un trozo de intestino, tomado de el propio niño, actuando como un nuevo conducto.
El propósito de esta intervención es permitir el paso de la bilis del hígado al intestino a través del nuevo conducto. La operación es exitosa en aproximadamente el 50% de los casos. En los recién nacidos que responden bien a la operación, la ictericia generalmente desaparece después de algunas semanas. En el 50% restante de los casos, en el que el procedimiento de Kasai no da los resultados deseados, el fallo es causado por el hecho de que los conductos biliares obstruidos son "intrahepática", que se encuentran dentro del hígado.

Después la intervención busca alentar a la familia y al niño a un crecimiento y desarrollo normal. Si el flujo de la bilis es bueno, se le da una dieta regular al niño; si se reduce el flujo biliar, se recomienda una dieta baja en grasas, ya que la bilis, que el cuerpo usa para absorber grasas y vitaminas, no rinde bien. Múltiples vitaminas, complejo de vitamina B y vitaminas E, D y K se pueden administrar como ayuda adicional.

Desafortunadamente, a pesar del flujo biliar reactivado, la intervención de Kasai no es la cura definitiva para la atresia biliar : por razones aún desconocidas, el daño hepático a menudo continúa su curso y finalmente causa cirrosis (con todas sus complicaciones).

Posibles complicaciones de la atresia biliar

Los pacientes con cirrosis presentan cambios en el flujo sanguíneo a través del hígado, lo que a su vez puede producir disfunciones, como erupciones, epistaxis, retención de líquidos y varices en el estómago y el esófago .
La presión arterial alta que ocurre dentro de estas venas puede hacer que sangren. En algunos casos, puede ser necesario un procedimiento para inyectar un agente esclerosante en las varices.

Sin embargo, cuando la enfermedad progresa, pueden ocurrir otras complicaciones. Mientras que todos los niños tienden a tener sueño después de comer, aquellos con atresia biliar pueden presentar un somnolencia excesiva después de comer alimentos ricos en proteínas debido al aumento de los productos de nitrógeno en el torrente sanguíneo. Los niños con atresia biliar pueden ser presa fácil de las infecciones. Perspectivas

vida de los pacientes con atresia biliar

La extensión y el tipo de lesión hepática se diferencia de un niño a otro. Algunos responden bien a la intervención de Kasai, otros no. Si la bilis continúa fluyendo, es posible la supervivencia a largo plazo. Sin embargo en este momento es imposible que el médico a determinar de antemano el que los niños responden al tratamiento y cuáles no. En cualquier caso, no puede haber una cura definitiva para la atresia biliar hasta que se descubra su causa, por lo que las esperanzas de una solución definitiva se encuentran en la investigación científica.

Trasplante de hígado

Trasplante del hígado es cada vez más la única o la última solución viable para quienes padecen algunas enfermedades hepáticas. Las tasas de supervivencia de los receptores de trasplantes han aumentado increíblemente con la mejora de las técnicas quirúrgicas y el desarrollo de nuevos fármacos que ayuden a superar el problema del rechazo de órganos.

En los niños con trasplante de hígado atresia biliar en general no se intenta hasta que se haya realizado la intervención de Kasai . Si falla esta acción, y antes de las complicaciones de la cirrosis que resulta de convertirse en graves y ponen en peligro la vida del niño, que se puede intentar un trasplante de hígado, el cual ha tenido éxito en muchos casos. En cualquier caso, como para todos los trasplantes de órganos, el resultado positivo depende en gran medida de la disponibilidad oportuna de órganos compatibles para la donación, a partir del factor tiempo (un hígado donado debe ser replantado en 16 horas para que la intervención sea exitosa ) y otros factores que aún son objeto de investigación.

La práctica de los trasplantes de vida, dado el pequeño tamaño del órgano necesario (con frecuencia suficiente para un niño, solo la mitad derecha del hígado de un adulto) está mejorando mucho tiempo y disponibilidad de donantes compatibles.

Para más información, ver también: Cirrosis Hepática

Ver También