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Niños mariposa:. la piel frágil y delicada

Se les llama y ldquo; Niños mariposa . Su de la piel es tan delicado que le impide vivir una vida pacífica y normal: copos de forma continua y el trauma, incluso en cantidades muy pequeñas, pueden proporcionar burbujas y laceraciones profundas que se pueden abrir el camino a infecciones que puede ser, en algunos casos, incluso mortal.

Ellos están sufriendo el Epidermolisis bullosa hereditaria , un trastorno genético poco común que afecta en Italia en 1100 y 500 mil personas en todo el mondo.In Italia en 1990 nació la asociación Debra , que reúne a los padres de niños EB y promueve campañas de información, recaudación de fondos y, sobre todo, iniciativas importantes a favor de los enfermos. Como el más reciente, que contó con el Hospital Pediátrico Bambino Gesù en Roma, donde se inauguró la primera y única sala para la hospitalización dedicada a los bebés mariposa .

. hecho utilizando la última tecnología y permite que el pequeño hospital se mueva de forma independiente y serena.

Interruptores con fotocélula para puertas, luz, agua y papel, bañera con puerta, catres y camas con colchones anti-decúbito, sábanas de seda y desinfectantes: estas y otras características hacen de la habitación Bambino Gesù un lugar seguro donde los niños pueden vivir de forma independiente los días de hospitalización.

El Niño Jesús siempre ha tenido respeto por el respeto de los niños mariposa: durante años ha ofrecido un modelo de cuidado muy importante para las familias donde la figura del administrador de casos juega un papel central.

Un dermatólogo es el encargado de coordinar una intervención multidisciplinaria (donde entran en juego los exámenes de especialistas, análisis de laboratorio y terapias), adaptados a cada paciente.

El hospital Capitoline también está activo en el frente de la investigación: de hecho, ha firmado dos acuerdos, uno con l ' Instituto de la Dermopatico para poder identificar la mutación genética que causa la EB y también ofrecen la oportunidad para el diagnóstico prenatal, y el otro con Centro de Medicina Regenerativa Universidad de Modena y Reggio Emilia para iniciar los estudios dirigidos a la terapia génica

gracias a los investigadores científicos han sido capaces de arrojar luz sobre las anomalías genéticas que causan EB:. forma no letal y más frecuente es causada EB por mutaciones en el cadena b3 de la laminina 5 , una proteínaque promueve la adhesión de ' epidermis a la dermis . hace

de unos años, un equipo de Investigación de Modenese liderada por Michele De Luca publicada el Nature Medicine los resultados de un experimento llevado a cabo con células madre epiteliales modificadas genéticamente : estas células, en las que se había insertado una copia sana del gen enfermo, generaron tejidos sanos que nunca habían desarrollado lesiones bullosa.

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