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Síndrome de Kawasaki, la vasculitis infantil más común

La Kawasaki síndrome de es una enfermedad infecciosa de origen desconocido, descubierto y clasificado en 1967 por un pediatra japonesa, de la que toma su nombre, que había observado que algunos niños con los mismos síntomas: fiebre, erupciones en la piel con manchas rojas , conjuntivitis, inflamación de la garganta, manos y pies hinchados, ganglios linfáticos cervicales aumentados de volumen. Poco después se vio que en este síndrome a menudo estaban presentes en las complicaciones cardiacas, especialmente de las arterias coronarias, y, finalmente, la enfermedad fue identificada correctamente como una vasculitis, que es una enfermedad que afecta a las arterias de pequeño calibre, formando junto con la púrpura Schönlein-Henoch de la vasculitis sistémica aguda más común en niños

enfermedad de Kawasaki:. epidemiología de las enfermedades

Kawasaki se presenta en todo el mundo, pero la mayoría de los casos reportados Estoy en Japón . Afecta principalmente a niños menores de 5 años de edad, con una incidencia máxima entre los 18 y los 24 meses de edad y con una mayor frecuencia en los hombres.

Las causas del síndrome de Kawasaki

No sabe la causa de la enfermedad de Kawasaki , aunque se sospecha que ser desencadenada por una infección que el cuerpo responde incorrectamente por el punto de vista inmunológico: contacto con un virus o un bacteria genera una respuesta excesiva, que se refleja en carga de las pequeñas arterias, causando la inflamación de sus paredes, lo que resulta en el debilitamiento y la posible expansión hasta la formación de aneurismas en las arterias coronarias.

lo más probable es la enfermedad, muy raro, que afecta a los niños con un predisposición genética (y esto explicaría la alta incidencia en Japón), aunque su mecanismo patogénico todavía no se ha aclarado.

los signos y síntomas del síndrome de Kawasaki

el inicio está representado por fiebre con considerable irritabilidad del niño. En la fiebre está acompañada o seguida de un conjuntivitis bilateral no secretor y un ' erupción que simula enfermedades exantemáticas tradicionales: manchas se extienden como el sarampión, las manchas de color rosa pálido como la rubéola, puntos intensamente rojos como en la escarlatina. La cara se golpea principalmente, lo que, dada la conjuntivitis, adquiere un aspecto muy similar al de un niño enfermo con sarampión.

El tronco también se ve afectado, mientras que las extremidades generalmente se respetan. A nivel de la membrana mucosa es un enrojecimiento de los labios que es agrietada, lengua que se convierte en una fresa como en la escarlatina y la garganta, sin formación de placas de las amígdalas. se le da un rasgo característico de la hinchazón que afecta las plantas de los pies y las palmas de las manos , con la piel enrojecida, junto con una "salchicha" hinchada y de todos los dedos.

Esta hinchazón es seguida, después de 2-3 semanas, por una característica descamación de la piel alrededor de las puntas de los dedos de ambas manos o los pies, que adquieren un color rojizo palma y en la planta.

las alteraciones de la boca consisten en enrojecimiento y agrietamiento de los labios, la lengua, que presenta rojo (comúnmente lenguaje llamado "fresa") y la faringe que también se produce enrojeció. Más de la mitad de los pacientes tienen ganglios linfáticos cervicales agrandados , pero a menudo es un único ganglio linfático de al menos 1,5 cm de diámetro. En algunos casos también puede haber dolor y / o hinchazón en las articulaciones, dolor abdominal, diarrea, dolor de cabeza.

La afectación cardíaca es la manifestación más grave , debido a posibles complicaciones. Se puede escuchar un soplo cardíaco y algunas veces surgen irregularidades en el ritmo. Las diferentes capas que forman la pared cardíaca pueden mostrar diferentes grados de inflamación y, por lo tanto, habrá pericarditis, miocarditis y endocarditis con la participación de una o más válvulas. Sin embargo, la característica principal de la enfermedad consiste en desarrollo de aneurismas de la coronaria:. las pequeñas arterias se dilatan y se debilita la pared, produciendo una protuberancia que amenaza la vida del paciente joven, dada la posibilidad de rotura

La enfermedad de Kawasaki tiene un curso característico dividido en tres fases: a agudas , que dura dos semanas, con la presencia de fiebre y estos síntomas; un fase subaguda , durante 2-4 semanas, con aumento del número de plaquetas en la sangre y la posible aparición de aneurismas; un fase convalecencia, 1-3 meses, en los que las pruebas de laboratorio (ESR, CRP, el recuento de sangre, albúmina, enzimas hepáticas) están normalizados y las alteraciones de las arterias se reducen o incluso desaparecen. Puede haber resolución espontánea de la enfermedad, con, sin embargo, resulta en anomalías arteriales permanentes.

terapia para la enfermedad de Kawasaki

La gravedad de la enfermedad que requiere hospitalización, con el tratamiento tan pronto como sea posible en función de las inmunoglobulinas y ácido acetilsalicílico para disminuir la agregación plaquetaria y reducir la inflamación sistémica. En los casos más graves también se puede utilizar una cortisona en dosis altas o nuevas drogas orgánica y., Pero el éxito del tratamiento, por desgracia, no descarta el establecimiento de las anomalías arteriales

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